Внешняя среда и билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — особая форма цирроза печени, которая развивается вследствие длительного поражения желчных путей и холестаза (уменьшение или прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку). Выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени — аутоиммунное заболевание печени. Проявляется как хронический деструктивный негнойный холангит (воспаление желчных протоков), длительно протекающий без симптоматики. Холангит приводит к развитию холестаза, который, в свою очередь, на поздних стадиях провоцирует развитие цирроза печени. Болеют в основном женщины от сорока до шестидесяти лет.

Довольно часто первичный билиарный цирроз печени сочетается с:

- васкулитом (группа заболеваний, вследствие которых происходит воспаление и разрушение стенок сосудов),
- синдромом Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани),
- сахарным диабетом (эндокринное заболевание, характеризующееся относительной или абсолютной нехваткой выработки гормона инсулина),
- гломерулонефритом (воспалительный процесс в клубочках почек),
- склеродермией (заболевание, при котором поражается соединительная ткань),
- тиреоидитом Хашимото (воспалительный процесс в щитовидной железе аутоиммунного характера с хроническим течением),
системной красной волчанкой (заболевание, при котором собственные антитела и иммунные комплексы поражают клетки и ткани организма),
- дерматомиозитом (системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры),
- целиакией (наследственное заболевание, характеризующееся атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, вызванной непереносимостью белка клейковины злаковых - глютена и образующегося из него глиадина),
- ревматоидным артритом (аутоиммунное прогрессирующее заболевание соединительной ткани воспалительного характера с поражением суставов),
- миастенией (аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью скелетных мышц),
- саркоидозом (системное заболевание, поражающее органы и системы с образованием гранулем).

Выделяют следующие стадии развития первичного билиарного цирроза печени:

I стадия — воспаление ограничивается желчными протоками по типу негнойного холангита;

II стадия — характеризуется снижением количества не пораженных желчных протоков. Воспаление распространяется за пределы протоков в ткань печени;

III стадия — добавляются фиброзные (уплотнение соединительной ткани с появлением рубцовых изменений) перегородки, сближающие желчные протоки;

IV стадия — типичный цирроз с участками восстановления ткани печени.

Нередко присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости), печеночная энцефалопатия (состояние, при котором ухудшается функция головного мозга из-за накопления токсических веществ, обычно удаляемых печенью), кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода.

Вторичный биллиарный цирроз печени — прогрессирующее заболевание, возникающее ввиду длительного нарушения оттока желчи в крупных внутрипеченочных желчных протоках. Болеют в основном мужчины от тридцати до пятидесяти лет.

Симптомы начальной стадии первичного билиарного цирроза печени:

- кожный зуд, в начальных стадиях не постоянный. Усиливается ночью, при соприкосновении кожи с шерстью, после теплой ванны. Зуд может длиться месяцы или даже годы до проявления желтухи. Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени. К зуду присоединяется ярко выраженная слабость;

- темно-коричневый цвет кожи наблюдается у половины больных на начальной стадии болезни. Начинается с области лопаток и сгибательных поверхностей суставов, далее распространяется по всему телу;

- ксантелазмы (плоское доброкачественное образование на веке в виде немного возвышающейся бляшки) наблюдаются у трети больных. Основная локализация на веках и верхней половине туловища. Также можно увидеть на ладонях, груди, спине, ягодицах и разгибательной части локтей, коленных суставов;

- спленомегалия (увеличение размеров селезенки) выявляется у половины больных, при этом гиперспленизм (чрезмерное разрушение селезенкой клеток) не присоединяется;

- неспецифические симптомы — боли в правом подреберье, в суставах, миалгии (боль в мышцах), отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту, субфебрильная (до 37,5°С-38°С) температура тела.

Симптомы развернутой стадии первичного билиарного цирроза печени:

Общие симптомы

- сильные боли в правом подреберье, фебрильная (выше 38°С) температура тела, отсутствие аппетита. Больной сильно худеет;

- кожный зуд, изменение кожи и ее придатков — продолжается нестерпимый зуд кожи. Пигментированные участки грубеют.
Утолщается кожа на подошвах и ладонях. Появляется плотный отек кожи, возникают участки без пигментации по типу витилиго (нарушение пигментации кожи). Возможно присоединение сыпи, пигментация и утолщение ногтей по типу часовых стеклышек, концевые фаланги пальцев делаются похожи на барабанные палочки. Появляются ксантелазмы, печеночные ладони, сосудистые звездочки;

- печень резко увеличена, болезненна. Значительно увеличивается размер селезенки, присоединяется гиперспленизм;

- синдром портальной гипертензии — вены пищевода и желудка расширены, возможно присоединение кровотечений;

- мальабсорбция (нарушение всасывания полезных веществ из тонкого кишечника) жирорастворимых витаминов A, D, K. Дефицит витамина D, в свою очередь, приводит к остеопорозу (заболевание при котором снижается плотность костей ), переломах, кифозу, разрушению твердой пластины зубов. Дефицит витамина А способствует нарушениям зрения и сухости кожи. А дефицит витамина К приводит к развитию геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость).

Системные проявления:

- синдром Шергена при наличии холестаза;

- эндокринные нарушения: нарушение функции яичников у женщин, яичек у мужчин, снижается функция коры надпочечников, гипоталамуса, нарушается толерантность к глюкозе, присоединяется хронический тиреоидит;

- пневмосклероз (замещение легочной ткани соединительной) и фиброзирующий альвеолит (прогрессирующее диффузное поражение альвеол с последующим фиброзом);

- гломерулонефрит, тубулоинтерсциальный нефрит (заболевание, при котором повреждаются почечные канальцы и окружающая их ткань);

- нарушение в пищеварительной системе. Проявляется в виде хронического гастрита, дуоденита, дуоденостазом, гипотонией тонкой кишки. Присоединяется хронический панкреатит и стеаторея (повышенное содержание в кале жира);

- гиперхолистериемия (повышеное содержание холестерина в крови);

- увеличение периферических лимфоузлов.

Симптомы вторичного билиарного цирроза:

- кожный зуд. Клиническое проявление зуда как и при первичном билиарном циррозе, но намного интенсивнее;
болевой синдром в правом подреберье;

- раннее развитие интенсивной желтухи. Сопровождается потемнением мочи до цвета пива и обесцвечиванием кала;
зачастую присоединяется инфекционный холангит с фебрильной (выше 38°С) температурой тела, потливостью и ознобом;
печень болезненна, плотна, увеличена;

- селезенка увеличивается на ранних сроках заболевания в случае присоединения инфекционного холангита. Без его наличия спленомегалия присоединяется на стадии сформированного цирроза печени;

- на поздних стадиях ярко выражены признаки цирроза печени — с проявлениями печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Причины первичного билиарного цирроза до конца не выяснены. В настоящее время достоверно установлена неинфекционная природа первичного билиарного цирроза. В механизме развития заболевания основная роль отводится нарушениям в иммунной системе, с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям.

Также к причинам можно отнести генетическую предрасположенность, что подтверждается наличием семейных случаев заболевания. Среди возможных рисков рассматривают: инфекции мочевых путей, склеродермию, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит.

Факторы развития вторичного билиарного цирроза:

- врожденные дефекты печеночных желчных путей;

- желчнокаменная болезнь;

- послеоперационные сужения желчных путей;

- доброкачественные опухоли;

- сдавливание желчных протоков увеличенными лимфоузлами;

- кисты общего желчного протока;

- стриктуры (сужение) желчных путей при хроническом панкреатите;

- первичный склерозирующий (замена функциональной ткани соединительной тканью) холангит;

- восходящий гнойный холангит (гнойное воспаление печеночных протоков).

В статье использованы материалы из открытых источников: youcure.me, gepatus.ru