Внешняя среда и холестаз

Холестаз – заболевание, характеризуемое уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку по причине нарушения ее экскреции, образования или выведения.

Холестаз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в кожном зуде, темной моче и светлом кале, в зависимости от особенностей этиологии может быть внепеченочным или внутрипеченочным, в зависимости от характера течения – острым либо хроническим, с желтухой либо без нее.

Холестаз также принято определять как «синдром холестаза». Морфологами названием данного заболевания определяется наличие в гепатоцитах и в гипертрофированных клетках Купера желчи (клеточный билирубиностаз), что в частности проявляется в виде небольших капель желчи, сосредоточенных в области расширенных каналикулов (каналикулярный билирубиностаз). В случае с внепеченочным холестазом расположение желчи сосредоточено в области междольковых расширенных желчных протоков (что определяет дуктулярный холестаз), а также в паренхиме печени, где желчь имеет вид так называемых «желчных озер». Существующий на протяжении нескольких дней холестаз провоцирует возникновение потенциально обратимых ультраструктурных изменений.

Развернутая фаза заболевания характеризуется рядом гистологических изменений в виде расширения желчных капилляров, образования желчных тромбов, исчезновения с каналикулярной мембраны ворсинок, и повреждения клеточных мембран, провоцирующего, в свою очередь, их проницаемость. Помимо этого среди изменений расширенной фазы выделяют нарушение целостности в плотных контактах и билирубиностаз, формирование печеночных розеток и перидуктальный отек, склероз и желчные инфаркты. При этом также формируются микроабсцессы, мезенхимальное и перипортальное воспаления и т.д. При персистирующей форме холестаза с соответствующей формой воспаления и реакцией в соединительной ткани заболевание приобретает необратимый характер. По прошествии определенного времени (в некоторых случаях исчисляемого месяцами, в некоторых – годами) подобное течение заболевания приводит к развитию билиарной формы фиброза и к первичному/вторичному билиарному циррозу.

Следует заметить, что любая патология, связанная с печенью, может проходить в комплексе с холестазом. В некоторых случаях причины, провоцирующие поражение печени, определены (алкоголь, вирусы, лекарственные препараты), в некоторых – не определены (первичный биллиарный цирроз, склерозирующий первичный холангит). Ряд заболеваний (гистиоцитоз Х, склерозирующий холангит) приводит к поражению одновременно и внутрипеченочных протоков, и протоков внепеченочных.

Внутрипеченочный холестаз связан с нарушением процессов образования желчи и поступлением ее в желчные капилляры. Этому способствуют следующие состояния и заболевания:

- сепсис;
- внутриутробная инфекция;
- гипотиреоз;
- хромосомные заболевания (трисомия 13 пары хромосом – синдром Патау, трисомия 18 пары хромосом – синдром Эдвардса);
- семейные синдромы (синдром Алажилля);
- врожденные болезни накопления и обмена веществ (муковисцедоз, галактоземия, недостаточность альфа-1-антитрипсина);
- алкогольное поражение печени;
- вирусные гепатиты;
- токсические и лекарственные повреждения печени;
- цирроз печени;
- застойная сердечная недостаточность.

Внепеченочный холестаз развивается вследствие нарушения проходимости желчевыводящих путей. Данному состоянию способствуют:

- обструкция желчевыводящих путей увеличенной печенью, поджелудочной железой, маткой при беременности, новообразованием в брюшной полости и пр.;
- атрезия (недоразвитие или полное отсутствие) желчевыводящих путей;
- киста холедоха;
- холедохолитиаз (закупорка желчевыводящего протока камнем из желчного пузыря);
- болезнь Кароли (врожденное расширение желчных проток и нарушения их сократительной способности);
- дискинезия желчевыводящих путей.

По расположению патологического процесса холестаз делят на:

Внутрипеченочный – застой желчи локализуется внутри печени;
Внепеченочный – застой желчи происходит вне печени.

По механизму возникновения выделяют:

Парциальный холестаз – снижение количества выделяемой желчи;
Диссоциативный холестаз – снижение выделения некоторых компонентов желчи (например, холестерина, фосфолипидов, желчных кислот и пр.);
Тотальный холестаз – нарушение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

По наличию желтухи выделяют:

Безжелтушный холестаз;
Желтушный холестаз.

По степени выраженности симптомов делят на:

Острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, развиваются внезапно);
Хронический холестаз (симптомы развиваются постепенно, выражены слабо).

Формы холестаза:

Функциональный холестаз – снижение количества некоторых компонентов желчи (билирубина, желчных кислот, воды), которое сочетается с замедлением тока желчи по внутрипеченочным желчевыводящим путям;
Морфологический холестаз – накопление желчи во внутрипеченочных желчных протоках, которое приводит к увеличению печени и разрушению гепатоцитов;
Клинический холестаз – компоненты желчи, которые в норме поступают в желудочно-кишечный тракт, накапливаются в крови.

По наличию синдрома цитолиза (разрушение клеток) холестаз бывает:

С наличием цитолиза;
Без наличия цитолиза.
Симптомы холестаза

Комплекс симптомов зависит от степени нарушения работы печени и всасывания в организм жиров и жирорастворимых витаминов.

Общие проявления заболевания:

- головная боль;
- головокружение;
- общая слабость;
- повышенная утомляемость;
- раздражительность;
- депрессия;
- нарушение зрения;
- сонливость.

Проявления со стороны дыхательной системы:

- одышка при минимальной физической нагрузке.

Проявления со стороны сердечнососудистой системы:

- боли в области сердца;
- учащение частоты сердечных сокращений;
- снижение артериального давления;
- кровотечения.

Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта:

- отрыжка воздухом;
- изжога;
- тошнота;
- рвота кишечным содержимым;
- боли в правом подреберье и в области желудка;
- панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
- метеоризм;
- отсутствие аппетита;
- расстройство стула;
- стеаторея (наличие в кале большого количества непереваренного жира);
- обесцвечивание кала.

Проявления со стороны мочевыделительной системы:

- боли в поясничной области;
- отеки нижних конечностей;
- боли при мочеиспускании;
- потемнение мочи.

Проявление со стороны опорно-двигательного аппарата:

- миалгии (боли в мышцах);
- артралгии (боли в суставах);
- костные боли;
- редко – спонтанные переломы верхних и нижних конечностей.

В статье использованы материалы из открытых источников: simptomer.ru, gepatus.ru