Внешняя среда и миастения

26 апреля 2016 г.

Миастения – хроническое прогрессирующее заболевание с наличием кризов, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью мышц.

Впервые описано еще в 1672 году Томасом Уиллисом. В настоящее время заболеваемость миастенией растет 5 – 10 больных на 100 000 населения.

Миастения – это генетическое заболевание, но на генном уровне изучено не достаточно. Придается большое значение мутации гена, отвечающего за работу нервно-мышечных синапсов. Обнаружены два механизма развития заболевания:

- биохимические сдвиги в области мионевральных синапсов, обусловленные изменением функции гипоталамуса с вторичным вовлечением в процесс вилочковой железы (тимуса);

- аутоиммунное поражение вилочковой железы с нарушением нервно-мышечной передачи. При этом снижается синтез ацетилхолина и повышается активность холинэстеразы.

Пусковым фактором может служить стресс, простудные заболевания, нарушение иммунных функций организма, что приведет к образованию антител к собственным клеткам, против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). В норме эти синапсы передают импульс от нерва к мышце путем биохимических реакций с участием медиатора ацетилхолина.

При возбуждении ацетилхолин поступает через пресинаптическую мембрану в синаптическую щель на холинорецепторы постсинаптической мембраны (мышечной), вызывая ее возбуждение. Фермент ацетилхолинэстераза разрушает медиатор, ограничивая срок его действия. При миастении этот сложнейший механизм нарушается. На концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он усиленно разрушается холинэстеразой, а в результате этот синапс блокируется и проведение нервного импульса становится невозможным.

Начинается миастения чаще в 20 – 40 лет. Чаще болеют женщины, чем мужчины (2:1).

Основной признак миастении – слабость и резко повышенная утомляемость скелетной мускулатуры при работе или длительном ее напряжении. Слабость мышц нарастает при повторных движениях, особенно в быстром темпе. Мышца как бы «устает» и перестает слушаться вплоть до полного паралича. После отдыха функция мышц восстанавливается. Утром, после сна, больной чувствует себя вообще нормально. Несколько часов бодрствования приводят к нарастанию миастенических симптомов.

Выделяют три формы миастении: глазная; бульбарная; генерализованная.

Первыми чаще поражаются мышцы, которые иннервируются черепно-мозговыми нервами. В дальнейшем возможно поражение мышц шеи, в меньшей степени мышц туловища и конечностей. Первыми признаками заболевания является опущение верхнего века и двоение, которые возникают при поражении наружных мышц глазного яблока, круговой мышцы глаза, мышцы, поднимающей верхнее веко. Если утром больной может открыть глаз полностью и свободно, то дальнейшее моргание приводит к ослаблению мышцы и веко просто «свисает». Это глазная форма.

При бульбарной форме поражаются мышцы, иннервируемые бульбарной группой нервов. При этом появятся нарушения глотания, жевания. Изменится речь – станет тихой, хриплой, гнусавой, осипшей, голос будет быстро истощаться вплоть до беззвучной речи.

При наиболее частой, генерализованной форме процесс начинается с глазодвигательных мышц и потом в него вовлекаются все мышцы. Первыми страдают мышцы шеи и мимические мышцы. Больной с трудом удерживает голову. Возникает своеобразное выражение лица с поперечной улыбкой и глубокими морщинами на лбу. Появляется слюнотечение. В дальнейшем присоединяется слабость мышц конечностей. Больной плохо ходит, не может себя обслуживать. Состояние лучше по утрам, к вечеру ухудшается. Каждое последующее движение больному выполнять становится все труднее. Со временем мышцы атрофируются. В большей степени поражаются проксимальные отделы – плечи, бедра.

Сухожильные рефлексы быстро истощаются и появляются после отдыха.

По материалам: medicalj.ru

Внешняя среда и миастения

Читайте также:

Свежие статьи

Внешняя среда и миастения

Читайте также:

Свежие статьи

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях