Внешняя среда и гемохроматоз

6 июля 2015 г.

Гемохроматоз – это заболевание, которое чаще всего связано с наследственно передающимися нарушениями.

Вследствие определенных дефектов в генетическом коде возникают сбои организма в процессах всасывания и переработки железа: оно всасывается в повышенном количестве и откладывается повсеместно в органных структурах. Конечно же, такое чрезмерное отложение совершенно ненужных там веществ вызывает нарушение нормальной работы поврежденных органов.

Гемохроматоз является достаточно серьезным заболеванием. Встречается он достаточно редко: на 1000 человек-носителей гена гемохроматоза, он проявится только примерно у 3-х или 4-х человек. Так как гемохроматоз имеет системное течение, то страдать от него будет большинство важных органов. Постоянное увеличение концентрации железа и появление его «хранилищ» в органах может окончиться весьма плачевно: разовьется недостаточность того или другого органа.

Как и многие заболевания, гемохроматоз можно разделить на первичный (он же наследственный или идиопатический гемохроматоз), и на вторичный (появляется как следствие заболеваний или воздействии на орган неблагоприятных факторов).

Первичный гемохроматоз (он же идиопатический гемохроматоз) является основной разновидностью этого заболевания. Причины, которые запускают его появление сугубо генетические. Возникает ошибка в определенных хромосомных локациях и организм человека начинает поглощать железо в непомерных количествах. Для сравнения нужно сказать, что в норме в организм человека с помощью клеток тонкого кишечника всасывается около 3-х грамм железа ежедневно. При гемохроматозе эта цифра увеличивается практически в двадцать раз. Вследствие этого организму приходится куда-то утилизировать излишки железа, которое не используется им для метаболических целей. Как и в природе, организм идёт по самому простому пути: излишнее количество какого-либо вещества он просто превращает в отложения. В случае с гемохроматозом возникают отложения железа. Если точнее сказать, то железо будет всасываться клетками тонкого кишечника и постепенно трансформироваться в пигмент гемосидерин. Ненужное организму количество этого самого пигмента и будет засорять клетки органов.

Самыми частыми органами, куда организм будет прятать лишнее количество железа, станут печень, а за ней и поджелудочная железа. Кроме вышеназванных органов, также излишним железом будет постепенно заполняться сердечная мышца. Конечно же, чужеродные “залежи железа” в органах не будут позитивно влиять на работу этих органов. Хуже того, отложения излишков железа постепенно губят клетки. Позднее, на месте погибшей клетки разрастается соединительная ткань, пытаясь заместить умершую структуру.

Важно знать, что гемохроматоз является так называемым “заболеванием накопления”, иными словами гемохроматоз проявится только тогда, когда в организме будет присутствовать определённое количество излишков железа или его отложения запустят изменения в органах. Поэтому одним их классических признаков гемохроматоза будет необходимость в достаточно длительном течении для полного раскрытия развернутой клинической картины (иногда процесс развития гемохроматоза может затянуться на десятилетия).

Вторичные варианты гемохроматоза обычно появляются при запущенных циррозах печени. Механизм появления этого вида гемохроматоза объясняется тем, что цирротически повреждённая печень не синтезирует важное вещество – трансферрин. Это вещество является основанным транспортом, который доставляет железо в те места, где оно нужно для синтеза различных новых структур и клеток (например, новых эритроцитов). Так как транспортировать железо нечему, или количество вещества – транспорта является недостаточным, то постепенно количество железа увеличивается, организм попытается “спрятать” неиспользующееся железо и появляется картина уже известного нам гемохроматоза.

Также вторично обусловленный гемохроматоз может развиться из-за постоянного употребления алкоголя. Спиртное очень хорошо стимулирует захват железа в полости тонкой кишки, и может подстегнуть появление наследственного гемохроматоза.

Вторичные причины, приводящие к увеличению железа:

Талассемия – заболевание, при котором поражается различные цепи глобина. При данном заболевании происходит разрушение большого количества эритроцитов. При этом выделяется гемоглобин, который разрушается до различных метаболитов, и высвобождается железо.

Печеночные заболевания (алкогольный гепатит, хронический вирусный гепатит B и С, порфирия и др.

Увеличение железа вследствие введения внутривенных препаратов: переливание крови (чужеродные эритроциты живут много меньше, чем свои, и разрушаясь, выделяют железо); вливание железа; постоянный гемодиализ.

Кстати, чаще всего, когда хотят сказать о возможном наличии гемохроматоза у больного, то априори подразумевают именно наследственный гемохроматоз. Вторичные гемохроматозы появляются не так часто, если сравнивать их с наследственными видами.

В статье использованы материалы из открытых источников: vlanamed.com, tiensmed.ru

Источник: health info

Внешняя среда и гемохроматоз

Читайте также:

Свежие статьи

Внешняя среда и гемохроматоз

Читайте также:

Свежие статьи

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях