У больных целиакией глиадин вызывает атрофию слизистой оболочки тонкой кишки, следствием чего является синдром нарушенного кишечного всасывания, приводящий в свою очередь к развитию гипотрофии, рахитоподобного синдрома и многих других расстройств обмена веществ. Однако каким именно образом глиадин приводит к атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, полностью неясно.

Причины

Согласно литературным источникам, некоторые особенности слизистой оболочки тонкой кишки больных с целиакией предрасполагают к воздействию глиадина. Таковыми могут быть:

- неспособность ферментов расщепить полипептиды. Некоторые авторы связывают заболевание со сниженной активностью ферментов, не обеспечивающих в полной мере расщепление глиадина. Нерасщепленный глиадин, в свою очередь, оказывает токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкой кишки;
- повышенная чувствительность слизистой оболочки к глиадину, когда эпителий становится мишенью иммунологического процесса;
- врожденные особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, способствующие повреждению эпителия;
- особенности рецепторного аппарата клеток кишечника, подготовленные некоторыми вирусами.

Как известно, важное значение в развитии целиакии имеют генетические факторы. Тип передачи, вероятно, аутосомно-доминантный. Среди ближайших родственников больного, по данным исследований, частота заболевания варьирует от 2 до 12%.

Проявления целиакии

Целиакия манифестирует после введения в питание глиадинсодержащих продуктов.

Очень часто таким продуктом является манная каша, которую обычно вводят в питание в возрасте 4–6 мес., поэтому в классическом случае проявление целиакии происходит на 6–8-м месяце жизни.

В ряде случаев глиадинсодержащие продукты, в том числе некоторые смеси для искусственного вскармливания, могут вводиться раньше указанных сроков, что предполагает соответственно раннее проявление заболевания.

С другой стороны, у многих детей манифестация целиакии происходит в поздние сроки, порой через 5–6 мес. и более после первого введения в питание глиадинсодержащих продуктов, иногда после перенесенного инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), но нередко без видимой причины.

Типичными признаками целиакии являются частый кашицеобразный обильный стул с сероватым оттенком, снижение массы тела, увеличение живота, в последующем – отставание в психомоторном развитии. Первые три симптома могут появляться одновременно или в любой последовательности, что затрудняет своевременную диагностику заболевания. Степень выраженности симптомов также колеблется, причем весьма значительно.

Целиакия нередко сопровождается вторичными обменными нарушениями. Страдают все виды обмена, в первую очередь белковый. Нарушение всасывания кальция и витамина D приводит к развитию остеопороза и формированию рахитоподобных деформаций костной системы. Нарушения всасывания липидов и углеводов сказываются на энергетическом обмене. Формируется полигиповитаминоз. Лактазная недостаточность часто сопровождает целиакию, отмечаются вздутие и урчание в животе после употребления молока, стул становится пенистым и приобретает кислый запах. На фоне целиакии может формироваться пищевая аллергия, в том числе непереносимость белков коровьего молока.

При отсутствии лечения наблюдается отставание в психомоторном развитии, дети, особенного 1–2-го года жизни, утрачивают приобретенные навыки, становятся апатичными.